Легочная артерия несет венозную кровь из правого желудочка сердца в легкие. Врожденный стеноз (сужение) легочной артерии встречается достаточно часто. Его частота от 6 до 10% от всех врожденных пороков сердца. При сужении легочной артерии давление в правом желудочке повышается, так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие, что бы протолкнуть кровь в легочную артерию. Из-за этого миокард (сердечная мышца) правого желудочка гипертрофируется, время выброса крови в легочную артерию удлиняется, что нарушает весь цикл работы сердца.
Состояние пациента и течение порока зависят от степени сужения. Те дети у которых степень стеноза незначительная могут расти и развиваться нормально на протяжении всей жизни. Если у ребенка выраженная степень стеноза легочной артерии, в первые дни его жизни появляется цианоз (голубая окраска кожи носогубного треугольника, ногтевых пластинок, синюшность губ) и быстро развивается сердечная недостаточность, которая практически не поддается лечению. При отсутствии хирургического лечения половина таких детей умирает на первом году жизни. Чаще всего больной старшего возраста жалуется на одышку при физической нагрузке или даже в покое.
В диагностике имеет значение прослушивание грубого систолического шума над сердцем. Этот же шум можно прослушать в межлопаточной области. На электрокардиограмме определяется нагрузка на правые отделы сердца. При небольшом стенозе ЭКГ может быть нормальной. На рентгенограмме находят изменения в легких. Основной метод диагностики эхокардиограмма, которая позволяет определить степень сужения легочной артерии.
|