Что такое саркоидоз и как лечить?

Что такое саркоидоз и как лечить?

[Made Inkvosn]

<FONT color=#557c2b>САРКОИДОЗ
(син.: болезнь Бенье —Бека—Шауманна) — системное заболевание с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях. Саркоидные гранулемы отличаются от туберкулезных главным образом отсутствием некротических изменений. В пораженных органах возможно развитие фиброза, приводящего к стойкому нарушению их функции. По современным представлениям, саркоидоз является болезнью нарушенной иммунореактивности с особой реакцией организма на воздействие различных факторов окружающей среды. Возникает в возрасте 20 — 50 лет, чаще болеют женщины.

[Made Inkvosn]

В большинстве случаев поражаются внутригрудные лимфатические узлы, бронхи и легкие (саркоидоз органов дыхания); возможны комбинированное поражение двух-трех органов, генерализованная форма саркоидоза с вовлечением многих органов и тканей, внегрудная форма саркоидоза.

[Made Inkvosn]

Саркоидоз органов дыхания чаще начинается бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании легких. По мере развития болезни появляется сухой кашель, иногда боль в груди, затем ведущей становится жалоба на одышку вначале при повышенной, потом при обычной физической нагрузке. Могут выявляться жесткое дыхание и сухие хрипы. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить увеличение внутригрудных лимфатических узлов (преимущественно двустороннее), очаговоподобные тени в легких, диффузную инфильтрацию легочной ткани, плевральную реакцию.

[Made Inkvosn]

При длительном прогрессирующем течении процесса формируется фиброз легких, снижается жизненная емкость легких, нарастает дыхательная недостаточность (одышка возникает даже в покое, появляется диффузный цианоз, усиливающийся во время физической нагрузки); нередко можно выявить симптом барабанных пальцев. Одышка при саркоидозе легких носит инспираторный характер (затрудненный, ограниченный в объеме вдох, свободный быстрый выдох), речь больных прерывиста из-за необходимости часто восполнять выдыхаемый объем воздуха.

[Made Inkvosn]

Для генерализованной формы саркоидоза характерны жалобы на слабость, утомляемость, снижение аппетита, отмечаются похудание, боли в суставах. Выявляются признаки поражения органов и тканей, например увеличения печени, периферических лимфатических узлов, при рентгенологическом исследовании — изменения органов грудной полости и т.д.; возможен субфебрилитет. В отдельных случаях наблюдается острое начало болезни с лихорадкой, появляются узловатая эритема, боли в мышцах и суставах (иногда возможен полиартрит).

[Made Inkvosn]

Из внегрудных проявлений чаще наблюдаются саркоидоз кожи, саркоидозный гепатит (без значительных нарушений функций печени), поражение селезенки, периферических лимфатических узлов (в большинстве случаев шейных, которые увеличены, но безболезненны и не спаяны с окружающими тканями), костей скелета (диффузный остеопороз, кистозные изменения чаще в дистальных фалангах пальцев кистей и стоп), глаз (саркоидозный иридоциклит с вовлечением сетчатки и сосудистой оболочки глаза, иногда зрительного нерва). Реже встречаются саркоидозный миокардит (проявляется аритмиями и быстро развивающейся сердечной недостаточностью), менингит и менингоэнцефалит (протекают тяжело, как правило, со смертельным исходом), невриты (часто лицевого нерва).

[Made Inkvosn]

Лечение в активной фазе состоит в длительном (6 мес и более) применении глюкокортикоидов внутрь или местно (например, при поражении глаз). Их обязательно назначают больным с поражением глаз, сердца, нервной системы, при генерализованном саркоидозе. В комплексном лечении применяют также иммунодепрессанты, делагил, витамин Е. В зависимости от локализации поражения и характера осложнений проводят соответствующую патогенетическую и симптоматическую терапию (лечение дыхательной недостаточности, некомпенсированного легочного сердца, хирургическое лечение осложнений саркоидоза глаз и т.д.).

[Made Inkvosn]

Прогноз для жизни и трудоспособности при лечении в ранних стадиях благоприятный. Возможно выздоровление после первого курса гормональной терапии; у ряда больных достигаются многолетние ремиссии. При поздних стадиях болезни лечение малоэффективно. Больные со стабильной дыхательной недостаточностью и легочным сердцем не трудоспособны; в этой стадии саркоидоза органов дыхания, а также при саркоидозе сердца и ЦНС прогноз для жизни значительно ухудшается.

[Made Inkvosn]

Профилактика, направленная на предупреждение обострений и осложнений болезни, состоит в своевременном проведении курсов лечения на основе результатов динамического наблюдения за больными, которые подлежат диспансеризации в противотуберкулезных учреждениях.